北京京仪代孕科技孵化网

代孕母亲 当前位置:首页 > 代孕母亲 >

剖析——代孕婴儿单眼眼球震颤,原来病根在此!

来源:http://www.jyfhq.com.cn   时间: 2017-02-12 12:34:36   



惟视眼科原创资讯

那个虽然瘦瘦的,但很可爱的代孕宝宝,唯独右眼一直水平震颤,大家想到了为何吗?

大家下一步考虑给患儿做什么检查进一步明确诊断?(单选)

A.眼电图EOG

B.视觉诱发电位VEP

C.脑及脊髓的核磁共振MRI☆

D.血培养

大家看一下代孕宝宝和其脑及脊髓MRI结果,如下图:(T1)矢状面可见蝶鞍上躺着球状肿物,压迫视交叉(如箭头所指)。其密度均一,大小为*3,2*,提示视交叉胶质瘤。此外沿着脊髓硬膜有4cm大结节状肿物,脑膜上有结节,马尾神经根部也有一些小结节。此外,该患儿神经纤维瘤1型的相关基因检测为阴性。

最后考虑诊断为:婴儿Russell间脑综合征(Russelldiencephalicsyndromeofinfancy)

这是啥?

1951年Russell首先描述了该病,患儿通常在1岁内发病,看起来十分精灵欣悦,活泼好动,虽然瘦瘦的没什么皮下脂肪,但是身高发育正常甚至偏快。Drop等研究者认为是肿瘤产生的Lipolyticpeptide、B-lipotropin等因子导致婴儿皮下脂肪减少。此外也有学者认为leptin或者ghrelin也可能参与其中。

怎么治疗?

如果病灶仅局限于视交叉或者前部视路,可以考虑手术切除。

辅助放疗有效,但是对于儿童而言,长期副作用太大。

现在化疗辅助营养支持成了一线治疗!

爸妈好担心,会有后遗症吗?

长期的后遗症包括:视觉以及垂体功能异常、学习障碍以及肥胖。该病罕见,目前一项研究报道该病的5年无进展存活率为22%。

这位患儿后来怎么样了?

先是给与了卡铂联合长春新碱诱导化疗,10周后MRI显示蝶鞍上的肿物有所进展,脑膜上结节也轻度增大。

后改用长春花碱(Vinblastine),每月1次。

5个月后,患儿蝶鞍上的肿物轻度增大,脑膜上的则保持稳定,不过患儿目前的体重有所增长,同时视力表现良好。

1)点头痉挛(Spasmusnutans):良性三联征(点头,眼震、头位异常)

2)视交叉或下丘脑胶质瘤(ChiasmalorHypothalamicGlioma):除了武汉代孕网眼球震颤外,可以伴有以下体征,如RAPD、视神经萎缩、视乳头水肿、头围大、牛奶咖啡斑以及其它神经功能异常。

3)先天性单眼视力缺损(congenitalunilateralvisualloss)


上一篇:哪种人容易生女孩,答案竟然是...
下一篇:代孕宝宝补钙要补到几岁
Copyright 北京京仪代孕科技孵化网
top